家住中国最北端黑龙江漠河的洋洋刚满１８个月，是个聪明可爱的小女孩。但从她出生开始，爸爸妈妈就发现她嘴唇发紫，一哭就更厉害，还不爱多动。看到独生宝贝这个样子，爸爸妈妈着急了，带她看了医生才知道她患的是一种复杂的先天性心脏病：法乐氏四联症。洋洋父母带着孩子来到上海复旦大学附属中山医院心外科，在听了心外科主任赵强教授的解释后，他们对女儿的病情有了大概的了解。

　　法乐氏四联症是最常见的先天性心脏畸形之一。其主要病变是心脏的室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭窄和右心室肥厚。如果说心脏是个两室两厅的大房子，那么这幢房子的两室间的墙上有个大洞；而且房子的过道造得太小，又堆满东西，人就没法顺利地走路，同样道理，血也不能正常流动，便通过室缺从右边向左边分流。患这种病的孩子嘴唇发紫，手指的指端粗大发绀（杵状指），活动能力明显下降，喜欢蹲踞，甚至出现晕厥。有些患儿智力及体格发育不良。这种疾病的患者生活质量很差，且寿命很短。根据统计，未经手术治疗的患者只有２０％能够预期生存到１０岁，能生活到２１岁以上的病人不超过５％～１０％。

　　随着心外科的发展，目前法四的直视纠治手术效果已经令人满意，且远期疗效良好。所以几乎所有病人都需要进行手术治疗，而且倾向于尽可能早进行纠治。近年来，随着医疗技术和诊断水平的发展，以及人们自身健康意识的增强，该病诊断率不断提高，很多在出生后不久就获得确诊，给及早进行纠治提供了机会。由于法四是一种复杂的先天性心脏病，手术纠治的难度和复杂性都较大，所以中国能很好开展法四纠治术并取得良好效果的医疗单位并不多。而婴幼儿的生理特点有别于成人，其手术的难度和术后管理的复杂程度更要远远大于成人，故能开展婴幼儿复杂先心手术的医疗单位就更少。

　　日前，赵强教授成功地为体重不足１０公斤的小洋洋进行了纠治手术，术后小女孩恢复良好，小脸蛋变红润了，人也更活泼可爱了。复查心超提示畸形获得彻底纠正，效果满意。以后，小洋洋就能和其他正常的小朋友一样，快乐地生活、学习和成长了。（晓吴）