外耳先天性畸形医学上分为三度。第一度畸形：耳廓少许畸形，或仅小于正常，可有外耳道狭窄偶或全闭锁；第二度畸形：最为常见，有耳廓发育不全，主要为小耳，耳廓可分裂或呈钩形，耳屏畸形或缺如，外耳道一般完全闭锁；第三度畸形：耳廓大部分残缺不全，外耳道完全闭锁。安然就属于三度畸形。

　　为什么会得这种奇怪的病呢？这得从我们耳朵的发育时期说起。首先我们要知道我们通常说的耳朵只是医学上的外耳部分，就是耳廓，外耳还包括外耳道。外耳道的内面才是中耳。比较常见的畸形多发生于外耳和中耳。外耳和中耳有美观和将外部声音传到内耳的重要作用。我们人类的耳廓也和胚胎一样是由小变大不断发育变化而来，耳廓的发育开始于怀孕1个月，在怀孕5个月时基本完成。如果在这期间发生发育障碍，就会出现耳廓缺如或不同程度的耳廓畸形。外耳道发育在怀孕第六个月时尚未完成，此时如果发生发育障碍，就会出现外耳道狭窄和闭锁，也就是我们常说的没有耳朵口，但耳廓可能正常。

　　那么什么因素可以引起我们耳朵发育发生障碍呢？目前的研究显示有：

　　1.遗传　如果父母有耳朵先天畸形，那么孩子耳朵畸形的可能性就很大。

　　2.药物　如西方曾经有种药物名为“反应停”就可造成全部或部分的耳廓、外耳道及中耳发育不全。

　　3.妊娠期病毒感染　在怀孕头6个月，母亲患风疹等病毒就有可能造成外中耳不同程度畸形。

　　4.内分泌及酶系统异常　如糖尿病、妊娠早期代谢紊乱等。

　　5.其他　如局部缺氧、放射线等。

　　由此,我们应该知道要预防耳朵畸形的发生，应该在怀孕期间，尤其是前六个月的时间尽量减少上述因素的接触和发生，以免造成孩子的终身遗憾。

　　如果像安然小朋友那样已经发生了耳朵畸形是否就永远不能改变了呢？也不是。耳科医生和整形科医生现在已经能够较好地解决这个问题。通过耳廓再造手术可以恢复耳朵的美观，耳廓再造又分为耳廓假体和耳廓重建。这些手术目前都能较好地解决美观和听力问题，但是常常不能恢复听力。以恢复听力为主的耳道成型和中耳成型有功能提高听力，但是经过耳道成型的手术后皮肤血供和瘢痕的影响，难以进行耳廓重建。最近有两种新的技术给患者带来了希望，第一种是将耳廓重建和耳道、鼓室成型一次性完成，常常需要耳科医师和整形科医师的配合。另一种是先行耳廓成型，然后在耳后头发里配上一个隐蔽的半植入骨导助听器，既解决了耳廓的美观，又解决了听力问题。还有一种简单的解决方案，先安装一个逼真的假耳廓，再配半植入的骨导助听器。

　　究竟什么时候适合手术？如果双侧耳朵畸形，应该在3岁之前先解决一侧的听力障碍，以利于言语的发育。耳廓成型的最佳年龄在14岁以后，以适应头颅的发育。　

　　◆迟放鲁 （作者为复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科教授、主任医师、博士生导师；擅长人工耳蜗植入治疗双耳全聋、中耳炎和耳硬化的听力重建、周围性面瘫和眩晕治疗、听神经瘤及侧颅底肿瘤治疗）